特发性肺纤维化（IPF）

特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎，是一种致命性疾病。IPF主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，最终导致低氧血症、甚至呼吸衰竭。肺泡数量的缺乏导致肺部换气功能低下乃至丧失，从而导致患者机体缺氧、活动能力下降乃至死亡。IPF一旦确诊，不可逆转，诊断后平均存活时间仅为2~4年，中位生存期时间与某些恶性肿瘤相似，甚至更短，被称为“不是肿瘤的肿瘤”。

IPF属于特发性间质性肺炎（IIPs）中最常见的疾病类型，而且是预后最差的一种。遗传背景和环境因素被认为与IPF的发病有关，肺泡上皮细胞被认为是吸烟、吸入剂、药物、氧自由基、毒素和病毒引起初始损伤的部位。肺泡上皮细胞的反复损伤导致细胞凋亡、坏死或衰老，编码肺泡表面活性物质的基因突变诱导上皮细胞内质网（ER）的应激反应，端粒的缩短诱导上皮细胞凋亡和衰老，以及机体内环境紊乱和免疫机制失调使组织修复失败，进而引起上皮-间质相互作用紊乱，最终导致肺纤维化。

IPF在发达国家较常见，美国的患病率为63/10万，60~70岁患者居多，大多数患者是既往吸烟者或是正在吸烟者。欧洲方面，根据比利时（1.25/10万）、希腊（3.38/10万）、芬兰（18/10万）和挪威（23.4/10万）等国家的流行病学数据表明，其患病率相对美国较低。总体上将，IPF好发于50岁以上的男性吸烟人群。

在我国，IPF年被列入由国家卫健委、国家药监局等5部门颁布的《第一批罕见病目录》（2018年），目前在我国的发病人数呈逐年增加的趋势。与其他国家和地区相似，IPF好发于中老年男性人群，整体患病率在2~29/10万。

治疗IPF的传统方法主要是服用抗炎症药物和抗纤维化药物。糖皮质激素能抑制炎症反应和免疫过程。免疫抑制剂（环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等）也有抑制炎症反应的作用，故糖皮质激素和免疫抑制剂/细胞毒药物曾作为治疗IPF的基本药物。目前在中国批准上市的IPF治疗药物有吡非尼酮和尼达尼布等。它们对于患者的肺功能下降有一定的延缓作用，但难以改善肺功能或逆转病程，无法真正阻止纤维化的发生。目前针对IPF，除了开展全肺移植手术之外，全世界范围内都缺乏有效的常规治疗手段，根本原因在于缺乏能够再生修复损伤的肺泡结构的有效方法。

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